Артериовенозная мальформация вены Галена – очень редкий и очень опасный диагноз. При тяжелом течении этой патологии новорожденные могут погибнуть в первые дни после появления на свет. Оставшимся в живых грозит кровоизлияние в мозг.
Сегодня благодаря возможностям эндоваскулярной хирургии, у таких пациентов есть шанс на долгую здоровую жизнь. Педиатрический университет – одно из немногих мест, где малышам проводят сложнейшие операции на сосудах мозга.
Вена Галена – один из самых крупных сосудов, который собирает кровь из глубинных отделов полушарий головного мозга. Человеку далёкому от медицины этот термин мало что говорит. Маргарита Ватутина впервые в жизни услышала его во время планового УЗИ на 30-й неделе беременности. И тогда же узнала, что для её ещё не родившейся третьей дочери это фактически приговор.
|
– Врачи в женской консультации шансов не давали. Они открыто говорили, что это редкий диагноз, что шансов выжить очень мало, – вспоминает Маргарита. |
Женщина живёт в Твери, там медицинских центров, где могли бы оказать помощь её ребёнку, просто нет. Для малышки начали оформлять квоту на лечение в Перинатальном центре Педиатрического университета – чтобы сразу после рождения, она попала в руки хирургов.
Но всё пошло не по плану. Заранее приехать в СПбГПМУ будущая мама не смогла – на 34-й неделе у неё отошли воды. От безысходности Маргарита и её муж решились на отчаянный шаг: сели в автомобиль и за четыре с половиной часа долетели до Северной столицы. Ещё через два часа на свет появилась Ангелина.
Новорожденная не кричала и не дышала самостоятельно, её сразу же поместили в отделение реанимации. На следующий день малышку прооперировал глава нейрохирургической службы СПбГПМУ, главный внештатный детский нейрохирург Санкт-Петербурга Алексей Иванов.
Во-первых, не аневризма, во-вторых, не мальформация, в третьих – не вена Галена.
|
– В медицине тоже существуют не совсем удачные названия. Поэтому, если мы рассуждаем про венозно-артериальную мальформацию вены Галена или аневризму вены Галена, то следует сказать, что, во-первых, это не аневризма, а во-вторых, как правило, не мальформация. Это собирательное название самых разных патологий, – объясняет Алексей Иванов. |
Кроме того, когда речь идёт о самых маленьких пациентах, причиной всех бед является даже не вена Галена – она формируется позднее, – а её «предшественник».
Так или иначе, за этим «собирательным образом» скрываются весьма угрожающие состояния, при которых поток артериальной крови попадает прямо в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества.
Венозная система на артериальное давление, естественно, не рассчитана, поэтому вена Галена начинает увеличиваться в размере. Отсюда термин аневризма, хотя, это скорее варикоз.
|
|
– Когда мы говорим о детях до полугода, то, как правило, речь идёт о двух основных опасностях. Это, в первую очередь, разрыв самого образования. В венозную систему устремляется колоссальная энергия. И в какой-то момент это может приводить к кровоизлиянию в мозг, – говорит глава нейрохирургической службы. |
Кроме того, раздувающаяся вена Галена может перекрывать пути оттока ликвора из головы и вызывать окклюзионную гидроцефалию, которая тоже приводит к гибели ребёнка, если не принять быстрых и эффективных мер.
Впрочем, маленький пациент может даже не дожить до кровоизлияния и гидроцефалии.
|
– У некоторых новорожденных детей степень сброса крови в венозную систему настолько велика, что сердце, которое только переключается на режим функционирования вне тела матери, не выдерживает. Начинают расширяться правые отделы сердца. Из-за повышения давления в лёгочных венах возникает лёгочная гипертензии. У этих детей нет шансов без операции, они не доживут до более взрослого возраста, – уверен Алексей Иванов. |
Именно поэтому проводить операцию нужно в первые дни, иногда – часы – после рождения.
|
– То есть, если этот ребёнок родился, уже поздно готовиться. Крайне важным является обследование детей до родов, эти пороки можно выявить на УЗИ. Ребёнок может быть направлен в тот центр, где эти операции проводятся, например, к нам, – считает главный детский нейрохирург. |
Скорость кровотока в мальформации такова, что даже специальные быстрозастывающие клеевые композиции, может буквально унести вдаль по сосудистому руслу. Поэтому врачи используют технологии, которые во время операции останавливают или замедляют сердцебиение пациента.
|
- Операции эти очень сложные, очень ответственные и, да, риски есть, но другой возможности для спасения нет, – уверен Алексей Иванов. |
От операции до операции
После вмешательства хирургов состояние маленькой Ангелины значительно улучшилось. Через месяц девочку выписали домой, набираться сил перед следующей операцией.
Такое длительное, этапное лечение – обычная практика при артериовенозной мальформации вены Галена. Когда речь идёт об этой патологии, устранить проблему с первого раза практически невозможно: возраст и вес новорожденного накладывают серьёзные ограничения на количество вводимого контрастного вещества и эмоболизата, кроме того, врачи могут использовать только самые миниатюрные инструменты.
Поэтому первая операция обычно не является радикальной. На этом этапе важно уменьшить поток артериальной крови настолько, чтобы дать стабилизироваться кровообращению пациента. Тогда он сможет дожить хотя бы до полугода и перенести более серьёзные вмешательства.
Ангелина дотянуть до назначенной даты не смогла: в Твери она снова попала в реанимацию. Вертолётом девочку доставили в клинику СПбГПМУ. Медики Педиатрического университета провели ещё одну операцию, которая буквально вернула ребёнка к жизни.
|
|
- Я очень благодарна врачам, очень доверяю им. Нас здесь уже второй раз спасли,– говорит Маргарита Ватутина. |
Несмотря на пережитые потрясения, она сохраняет удивительное спокойствие и веру, что у её дочурки всё будет хорошо.
Смотреть выпуск программы "Врачи">>>