СПбГПМУ

Врачи Педиатрического университета диагностировали у ребёнка редкую генетическую патологию, спровоцировавшую преждевременное половое развитие

Медицина
Дата публикации: 6 июня 2025

Заболевание встречается у одного человека на 10-15 тысяч.

5-летнего мальчика в мае госпитализировали в отделение эндокринологии клиники СПбГПМУ. У пациента наблюдалось ускорение костного возраста и прогрессирование вторичных половых признаков.

 

- Первые симптомы появились этой осенью. Родители ребёнка обратились к детскому эндокринологу по месту жительства, который заподозрил раннее преждевременное половое развитие. Для уточнения диагноза пациента направили на плановую госпитализацию в Педиатрический университет, - рассказала заведующая эндокринологическим отделением клиники СПбГПМУ Юлия Демчук

Однако генетический анализ показал, что причиной симптомов стала врожденная гиперплазия коры надпочечников. Это редкая генетическая патология, приводящая к нарушению продукции кортизола. Кортизол — это главный глюкокортикостероид, который регулирует обмен веществ, стрессовые реакции, иммунный ответ и другие важные функции. Недостаточность кортизола и альдостерона - другого гормона, который вырабатывается в коре надпочечников, вызывает ряд клинических проявлений, среди которых и преждевременное половое созревание.

Юлия Демчук отметила, что раннее половое развитие крайне редко встречается у мальчиков. Это серьёзная проблема, которая в дальнейшем может угрожать низкорослостью и нарушением репродуктивных функций. 

Хорошая новость в том, что заместительная терапия может остановить прогрессирования заболевания и предотвратить серьезные осложнения. Ранняя диагностика и начало лечения позволяют избежать клинических проявлений. Сегодня заболевание входит в скрининг новорожденных и выполняется всем детям. Пациенты получают необходимую терапию в форме таблеток и инъекций.


- Так как родители вовремя обратились за помощью, мы назначили ребёнку необходимый препарат в форме таблеток, уколы ему не потребовались. В дальнейшем его развитие будет происходить согласно возрастным нормам, - сообщила заведующая эндокринологическим отделением.

Поделиться в социальных сетях:
Дата публикации: 6 июня 2025

Похожие новости

«Мы делаем всё для спасения и сохранения качества жизни ребёнка»: врачи Педиатрического университета рассказали о состоянии школьницы, упавшей с седьмого этажа

Делать какие-либо прогнозы рано, но медики говорят о пациентке с осторожным оптимизмом.

«Похудел на 17 килограммов, но в планах сбросить ещё 27!»: врачи Педиатрического университета помогли юноше побороть ожирение

Подростку с редким именем Стефан 15 лет. Он отличник, спортсмен и юнармеец. Однако активный образ жизни не уберёг его от ожирения: когда в декабре 2024 года мальчик впервые обратился за помощью специалистов клиники СПбГПМУ, его вес составлял 134 килограмма

«Это один из самых сложных случаев в практике»: врачи Педиатрического университета 9 часов оперировали ребёнка с тотальной формой болезни Гирпшрунга

Двухлетний Игнат Белугин чувствует хорошо - врачи осторожно говорят, что если восстановление продолжится в том же темпе, ребёнок скоро сможет вернуться домой в Ярославль